Главная страница --> Справочник

Гемохроматоз (пигментный цирроз печени, бронзовый диабет, синдром труазье — ано — шоффа-ра, сидерофилия и др.)



- общее заболевание, характеризующееся нарушением обмена железа, повышенным его содержанием в сыворотке крови и накоплением в тканях и внутренних органах. Встречается сравнительно редко, преимущественно у мужчин.

Этиология, патогенез
Первичный («идио-патический») гемохроматоз относят к ферментопатиям и рассматривают как врожденное заболевание с ауто-сомно-рецессивным типом наследования, при котором в тонком кишечнике человека всасывается значительно больше железа, чем в норме, и оно избыточно депонируется в тканях - в печени, поджелудочной железе, миокарде, коже и т. д. в основном в виде нерастворимого гемосидорина. Возникает вторичная воспалительно-склеротическая реакция тканей пораженных органов. В гладких мышцах также избыточно откладывается липофусцин, в эпидермисе - меланин. Вторичный гемохроматоз возникает при избыточном поступлении в организм железа (длительном неконтролируемом лечении препаратами железа, при повторных частых переливаниях крови и т. д.).

Симптомы, течение
Характерны гиперпигментация кожи (особенно открытых частей тела, подмышечных впадин, ладоней, половых органов и старых кожных рубцов), принимающей серо-бурый или коричневатый цвет, увеличенная и плотная печень и сахарный диабет (чаще - инсулинозависимый). Нередки явления гйцофизарной недостаточности с утратой либидо и атрофией половых желез. Гемосиде-роз миокарда проявляется кардиомегалией, нарушениями сердечного ритма и проводимости, сердечной недостаточностью, изменениями на ЭКГ (низкий вольтаж, уплощение или инверсия зубца Т). Повышена концентрация сывороточного железа (до 50-70 мкмоль/л), насыщенность железом транс-феррина достигает 90% (в норме 30%), Гиперферремия выявляется еще до того, как возникают гиперпигментация кожи и увеличение печени. Исследование окрашенных голубым нитропруссидом гистологических препаратов, приготовленных из биоптатов печени больного, позволяет обнаружить большое количество внутриклеточного железа. Отмечается повышенное выделение с мочой железа после инъекции дефероксамина. Биохимические сдвиги, характерные для цирроза печени, появляются в более позднем периоде заболевания по сравнению с гиперпигментацией и увеличением печени. Как правило, выявляется гипергликемия и глюкозурия. Течение постепенно прогрессирующее.

Прогноз
без лечения неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни больных после установления диагноза (при отсутствии лечения) не превышает 4-5 лет. Причиной гибели больных могут быть печеночная или диабетическая кома, острое кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, сердечная недостаточность; у пожилых больных с длительным течением заболевания в 15-20% случаев развивается рак печени.

Лечение
Назначают систематические кровопускания (приблизительно раз в неделю по 400-500 мл крови), повторные курсы инъекций дефероксамина (по 10 мл 10% раствора в/м или в/в). При развитии диабета, появлении признаков поражения печени, сердца проводится соответствующая терапия.



Возможно вам будет полезно:
Гастроэнте роколит
Гемартроз
Гемофилия
Геморрагическая болезнь новорожденных
Геморрагические заболеванияи синдромы
Геморрой
Гепат олентикулярная дегенерация (гепатоцеребральиая дистрофия, болезнь вестфаля-вильсона-коновалова)
Главная страница сайта 0.086375