Главная страница --> Справочник

Геморрагический васкулит (анафилактическая пурпура, капилляротоксикоз, болезнь шен-лейна—геноха)



Этиология не вполне ясна. Причинное значение имеют острые и хронические инфекции, токсико-аллергические факторы (яйца, рыба, молоко, прививки, некоторые лекарства, гельминты).

Патогенез
сложен. Придается значение образованию токсических субстанций, влияющих на стенки кровеносных сосудов, увеличивая их проницаемость. Определенную роль отводят иммунокомплексным поражениям сосудистой стенки (обнаружение в коже и стенке сосудов иммуноглобулинов А, М, G, фибриногена, С3-комплемента) и иммунодефицитному состоянию (дефицит С2-комплемента).

Клиническая картина
Болезнь чаще начинается внезапно, реже после краткого продромального периода (познабливание, головная боль, недомогание),^ обычно посде перенесенной инфекции (грипп, ангина и др.). Важным симптомом является поражение кожи в виде папулезно-геморрагической, иногда буллезной сыпи. Кожные высыпания симметричны, локализуются главным образом на ногах вокруг суставов, хотя могут быть и на туловище, ягодицах, лице (щеки, нос, уши), руках; характерно их дистальное расположение. После исчезновения сыпи на коже остается пигментация. Часто наблюдаются кожный зуд, парестезии. Нередко наряду с пурпурой у детей имеется отечность кистей, стоп, голеней типа отека Квинке. Температура тела у большинства больных бывает повышенной до субфебрильных цифр. Наличие гематурии свидетельствует о присоединении геморрагического нефрита. Частый симптом при пурпуре - боли в животе, возможны рвота с примесью крови, черный стул. Отмечаются боль в суставах и их припухлость. При лабораторных исследованиях отмечаются нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилия; альбумино-глобулиновый показатель снижен тем сильнее, чем тяжелее заболевание, количество протромбина .понижено, повышена проницаемость капилляров. Чаще болеют дети дошкольного возраста. Длительность заболевания от 2-3 нед до нескольких лет. Различают острое (до 30-40 дней), подострое (в течение 2 мес и более), хроническое (клинические симптомы сохраняются до 1,5-5 лет и более) и рецидивирующее течение (рецидивы до 3-4 раз и более на протяжении 3-5 лет и более), а также 3 степени активности: I степень (минимальная), II степень, при которой экссудативный компонент выражен отчетливо, и III степень (обильная экссуда-тивно-геморрагическая сыпь нередко с везикулярными некротическими элементами; полиартрит; меняющие свою локализацию рецидивирующие ангионевротичес-кие отеки; тяжелый абдоминальный синдром с кровавой рвотой и кровавым* стулом; поражение почек, сосудов печени, оболочек глаза, нервной, сердечнососудистой системы). Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Верльгофа и гемофилией.

Лечение
Важно соблюдать постельный режим не только в остром периоде болезни, но и в течение 1-2 нед после исчезновения сыпи. В тех случаях, когда установлена связь с инфекцией, применяют антибиотики широкого спектра действия. С целью гипосенси-билизации назначают антигистаминные препараты. В качестве противовоспалительных препаратов используют салицилаты. Карболен и другие энтеросорбенты применяют для связывания гистаминоподобных веществ в кишечнике. С целью уменьшения проницаемости сосудистой стенки применяют 10% раствор хлорида кальция, аскорбиновую кислоту, рутин. В тяжелых случаях при абдоминальном, почечном и церебральном синдромах хороший эффект дает гормонотерапия (преднизолон), в очень тяжелых случаях применяют гепарин.

Прогноз
в целом благоприятный, но становится серьезным при развитии абдоминального, почечного или церебрального синдрома.



Возможно вам будет полезно:
Гемохроматоз (пигментный цирроз печени, бронзовый диабет, синдром труазье — ано — шоффа-ра, сидерофилия и др.)
Геморрагическая лихорадка крымконго
Геморрагический васкулит
Гепатит
Гепат олиенальный синдром
Гидронефроз
Гипербилирубинемии в рожденные(пигментные гепатозы)
Главная страница сайта 0.008561