Гистиоцитоз x

- группа заболеваний неясной этиологии с общим патогенезом, в основе котороголежит реактивная пролиферация гистиоцитов с накоплением в них продуктов нарушенного обмена.

Этиология и патогенез неясны. Предполагают, что в основе лежит иммунопатологический процесс, способствующий очаговой или диссеминированной пролиферации гистиоцитов.

Клиническая картина. Различают три формы гистиоцитоза X: болезнь Абта -Леттерера -Сиве,болезнь Хенда -Шюллера -Крисчена (ксантоматоз),болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема), отличающиеся по клинической картине и прогнозу.Возможно, все три формы - варианты одного заболевания; могут наблюдаться взаимные их переходы.

Болезнь Абта-Леттерера-Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро (режесподволь) с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями (папулы в области грудины, позвоночника сжелтоватыми корочками, геморрагии, мокнутие, себорея), гепатосплсиомегалисй, генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами и/или мастоидитами, поражением легких (интерстициальная пневмония), поражением плоских костей, несахарныммочеизнурением, экзофтальмом, повышенной СОЭ, нейтрофильным лейкоцитозом. На рентгенограммах -деструктивные изменения в костях.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена встречаетсяу детей любого возраста. Типичны дефекты костейчерепа и/или таза, экзофтальм, несахарный диабет.Могут наблюдаться и сочетания других признаков, чтосвязано с преимущественным поражением тех илидругих органов: ожирение, отставание в физическомразвитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в легких, стоматиты. Вкрови определяется лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение количества ретикулярных и плазматических клеток, повышенная СОЭ, гиперхолестеринемия, гипоальбумииемия, гиперглобулинемия, гипербеталипопротеииемия. Часто присоединяется вторичная инфекция.

Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема)наблюдается преимущественно у детей школьноговозраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляе.мость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда эозинофилия. В ряде случаевболезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезниболее яркая: иесахарное мочеизнурение, экзофтальм,гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различныеизменения кожи и др.

Диагноз основывается на данных клиниколабораториого исследования, миелограммы, биопсиикожи и лимфатических узлов, в которых выявляютгиперплазию ретикулярной ткани, эозинофилов, ксантомных. клеток.

Дифференциальный диагноз необходимопроводить с остеомиелитом, костной формой туберкулеза, остеосаркомой, нейробластомой, фиброзной остеодистрофией, лимфогранулематозом, лейкозом, гликолипидозами (болезнь Гоше и Нимана -Пика), портальной гипертензией.

Лечение, как правило, проводится в стационаре.При острых проявлениях назначают глюкокортнкоидыв сочетании с цитостатиками (винкристин, лейкеран,хлорбутин и др.). Преднизолон в дозе 40 мг на 1 м2поверхности тела ребенка дают ежедневно в течение2 мед. Винкристин - 1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю илилейкеран - 0,1 мг/кг ежедневно внутрь также 2 нед,затем перерыв 2 нед. Таких циклов лечения проводятдо 10. При болезнях Хенда - Шюллера - Крисчепа иТаратынова, если нет генерализованного поражениявнутренних органов, проводят менее массивную терапию. Во всех случаях основная терапия сочетается ссимптоматической (препараты задней доли гипофиза,гипотиазид, витамины). Имеются указания на эффективность декариса (левамизол) и тимозина. (тималина).

Прогноз при болезнях Хенда - Шюллера - Крисчена и Таратынова более благоприятный, чем приболезни Абта-Леттерера -Сиве и определяется своевременно начатым лечением.